İçeriğe geç

Jeune Sendromu

Göğüs kafesinin gelişememesi • İskeletteki anormal doku bozukluğu • akciğer az gelişmiştir • Hastaların çoğu ilk yaş içinde kaybedilir. • Tam olarak bilinememektedir • Genetik bozukluk • Cücelik • Çan şeklinde göğüs • Kistik akciğer, karaciğer ve pankreas • Doğum öncesi USG de dar göğüs kafesi ve sıvı • şikayet ve muayene bulguları yeterlidir. • Radyolojik görüntüleme hastalığı tanısını ve şiddetini göstermede faydalı. • Semptomatik tedavi • göğüs kafesindeki darlığı genişletmeye yönelik ameliyatlar • Cerrahinin temel amacı göğüs kafesi hacmini genişletmek ve akciğeri rahatlatmaktır.

Jeune Sendromu